Während komplette Immunglobulin-Moleküle die intakte glomeruläre Filtrationsbarriere nicht passieren können, werden freie Immunglobulin/Leicht-Ketten glomerulär filtriert und tubulär reabsorbiert. Erhöhte Konzentrationen freier Immunglobulin/L-Ketten, wie sie z. B. von monoklonalen Plasmazellen frei¬gesetzt werden, können die tubuläre Reabsorptionskapazität übersteigen und zur Ausscheidung der freien Leicht-Ketten im Urin führen. Labor Clotten | Medizinisches Versorgungszentrum für Labormedizin, Mikrobiologie, Hygiene und Pathologie | Leistungsverzeichnis. Der Nachweis freier Immunglobulin/Leicht-Ketten im Urin (= Bence-Jones-Proteine) ist somit ein wichtiger Hinweis für das Vorliegen monoklonaler Gammopathien, was sowohl für die Diagnostik als auch für die Verlaufskontrolle genutzt werden kann. Indikationen: s. Feld "Indikationen" im Reiter "Allgemein" Erhöht bei: polyklonaler oder monoklonaler Vermehrung Erniedrigt bei: Suppression der nicht involvierten Leichtkette bei monoklonaler Produktion (Light Chain Pair Suppression)
Weitere Informationen Welche Symptome bei einer AL-Amyloidose auftreten, hängt vom betroffenen Organ ab.
Allgemein: Die Konzentration von Immunglobulin/Leicht-Ketten im Serum wird durch die Konzentration der kompletten Immunglobulin-Moleküle bestimmt, im Normalfall durch die Konzentration von IgG, IgA und IgM. Abweichungen von diesem Zusammenhang treten auf, wenn freie Leichtketten oder freie Schwerketten im Serum vorliegen. Freie kappa leichtketten erhöht video. Außer in diesen Fällen sind erhöhte oder erniedrigte Konzentrationen von Immunglobulin/Leicht-Ketten durch Vermehrung (polyklonaler oder monoklonaler Natur) bzw. Verminderung der kompletten Immunglobuline bedingt. Während polyklonale Immunglobuline die beiden Leichtketten-Typen Kappa und Lambda im etwa konstanten Verhältnis von 2:1 aufweisen, besitzen monoklonale Immunglobuline nur einen Leichtketten-Typ (Kappa oder Lambda). Die vermehrte Produktion monoklonaler Immunglobuline oder monoklonaler freier Leichtketten führt zu einer Änderung des Leichtkettenquotienten Kappa/Lambda. Ein außerhalb des Referenzbereichs liegender Kappa/Lambda-Quotient ist somit ein Indiz für das Bestehen einer monoklonalen Gammopathie.
INDIKATION: - Screening auf monoklonale Plasmazellproliferative Erkrankungen in Kombination mit Serumproteinelektrophorese - Prognostischer Marker bei Plasmazellproliferativer Erkrankung - Quantitatives Monitoring von Patienten mit oligosekretorischen Plasmazellproliferativen Erkrankungen inklusive der Amyloidose, dem oligosekretorischen Myelom und bei Vermutung eines nicht sekretorischen Myeloms - Dokumentation der Response nach Behandlung MESSPARAMETER: Freie Leichtketten Kappa (mg/l), Freie Leichtketten Lambda (mg/l), Ratio Kappa/Lambda. UNTERSUCHUNGSMATERIAL: - Serum-Röhrchen DURCHFÜHRUNG: Patient nicht nüchtern, Anforderung über EDV. LABOR: Bitte melden Sie sich mit Ihren Benutzerdaten an, um die ausführenden Labore zu sehen. Universitätsklinikum Heidelberg: Leichtketten-(AL-)Amyloidose. BEWERTUNG: Normwerte für Ratio Kappa/Lambda: 0, 18 bis 1, 65. Bei einer Ratio > 1, 65 werden Leichtketten Typ Kappa im Überschuss produziert - es wird eine klonale Kappaproduktion angenommen. Bei einer Ratio < 0, 26 liegen Lambdaketten im Überschuss vor - es wird eine klonale Lambdaproduktion angenommen.
Wie intensiv die Chemotherapie ausfällt, hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie zum Beispiel: Alter des Patienten, Allgemeinzustand, körperliche Belastbarkeit, Anzahl der betroffenen Organe oder ob Funktion von Herz oder Niere eingeschränkt ist. Ein weiterer wichtiger Baustein unserer Therapie ist die unterstützende Behandlung der betroffenen Organe: Betroffenes Organ Mögliche Therapie bei Herzamyloidose Therapie von Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen, ggf. Implantation eines Defibrillators, im Einzelfall Herztransplantation bei Nierenamyloidose Therapie des nephrotischen Syndroms eiweissreduzierte Ernährung medikamentöse Behandlung der Fettstoffwechselstörung, im Einzelfall Hämodialyse bei Magen-Darm-Amyloidose Ernährungsberatung medikamentöse Durchfallbehandlung künstliche Ernährung bei Funktionsstörung des Nervensystems Schmerztherapie Operation des Karpaltunnels Besondere Expertise hat die Abteilung Hämatologie bei der Durchführung von autologen und allogenen Stammzell-Transplantationen.
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