So schafft er als sog. Adhäsivprotein eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase). Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den Akute-Phase-Proteinen. Er bildet im Plasma spontan Multimere, d. h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle Protease, die ADAMTS-13 heißt. 3 Klinik Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu einer hämorrhagischen Diathese namens Willebrand-Jürgens-Syndrom. Dies kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu sekundärem Faktor VIII-Mangel. Eine überschießende Multimergröße ( UL-vWF) führt zu spontaner Aktivierung von Thrombozyten, was sich klinisch als Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) darstellt. 4 Labormedizin 4. Ristocetin cofactor aktivität. 1 Material Zur Bestimmung des von-Willebrand-Faktors werden 5 ml Citratplasma benötigt. Die Blutproben dürfen nicht per Postversand transportiert werden.
10. 2012 Zurück
Analysenverzeichnis Parameter Drucken Untersuchung wird als Versandparameter erbracht. Standort: Material Abnahmehinweise 2 ml Citratplasma Referenzbereich siehe Befundbericht Methode Versandparameter Hinweise Beschreibung: Ristocetin ist ein den Plasma-vWF modifizierender Mediator. Der so modifizierte vWF befähigt dann Thrombozyten zur Agglutination. Von-Willebrand-Syndrom - Hämatologie und Onkologie - MSD Manual Profi-Ausgabe. Der vWF ist Trägerprotein des Faktor VIII und schützt diesen vor proteolytischem Abbau. Er vermittelt während der primären Hämostase die Thrombozytenadhäsion an Kollagenstrukturen der verletzten Gefäßwand und die Aggregation der Thrombozyten untereinander. Ergänzende Untersuchungen: vWF:Ag (Bestimmung der Konzentration des von Willebrand-Faktor) Klinische Bedeutung, Indikation Indikation: Diagnose eines von-Willebrand-Syndroms (insbesondere bei V. a. funktionelle Inaktivität des vWF! ) Differentialdiagnose zwischen Hämophilie A und von-Willebrand-Syndrom Blutungen unklarer Genese Werte erhöht: Malignome Diabetes mellitus Akute-Phase-Reaktionen Gefäßerkrankungen Leberzirrhose Abnahmefehler (zu lange Stauung) Werte erniedrigt: von-Willebrand-Syndrom, hereditär von-Willebrand-Syndrom, erworben (SLE, Lymphome, monoklonale Gammopathien, Polycythaemia vera, künstliche Herzklappen) vWF-Inhibitoren Stand vom: 10.
Die Patienten haben leichte Blutergüsse und Purpura, meist an der Schleimhaut; und selten Gelenkblutungen. Screeningtests zeigen eine normale Thrombozytenzahl, eine normale INR und gegebenenfalls eine leicht verlängerte PTT. Die Tests werden durch die Bestimmung des von-Willebrand-Faktor-Antigens im Gesamtplasma, der von-Willebrand-Faktor-Funktion (von-Willebrand-Faktor-Ristocetin-Kofaktor-Test) und des Faktor-VIII-Spiegels im Plasma bestätigt. Eine Behandlung, Desmopressin oder manchmal mäßig reines Faktor VIII-Konzentrat, erfolgt bei aktiven Blutungen und vor einem invasiven Verfahren. Zur Patientenaufklärung hier klicken. HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. MVZ Labor Diagnostik Karlsruhe GmbH: Labordiagnostik - Analyte. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen. © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA und seine verbundenen Unternehmen. Alle Rechte vorbehalten. War diese Seite hilfreich?
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