05. Januar 2022 Das Kompetenznetz Maligne Lymphome e. V. hat seine Broschüre zur Lymphom-Erkrankung "Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)" vollständig aktualisiert und überarbeitet. Die Patienteninformation (Autor: Prof. Dr. Was ist ein B-Zell-Lymphom? Ein Facharzt erklärt auf. med. Björn Chapuy, Charité - Universitätsmedizin Berlin) beschreibt die Entstehung dieser lymphatischen Erkrankung ausführlich und erläutert, welche Untersuchungen für eine exakte Diagenose erforderlich sind und wie sich dieses Lymphom behandeln lässt. Das PDF der Broschüre steht unter zum Download zur Verfügung. Gedruckte Exemplare werden kostenlos an Patient:innen und Behandlungszentren abgegeben. Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) ist eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems – also jener Gefäße, Organe und Zellen, die für die spezifische Abwehr von Krankheitserregern zuständig sind. Ein diffus großzelliges B-Zell-Lymphom entsteht, wenn sich die Erbinformation einer einzigen B- Zelle bei der Zellteilung fehlerhaft verändert und dieser Fehler nicht umgehend repariert wird.
Praktisch alle Rezidive treten innerhalb der ersten zwei Jahre nach Abschluss der Primärtherapie auf. Weblinks [ Bearbeiten] Gute ausführliche Übersicht ↑ International Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Study
Obwohl die Spenderinnen und Spender danach ausgesucht werden, dass eine größtmögliche Übereinstimmung ihrer wichtigsten Gewebemerkmale (= major HLA-System) mit denen der Empfängerinnen und Empfänger vorliegt, unterscheiden sich beide praktisch immer hinsichtlich anderer Gewebemerkmale (= minor HLA-System). Dies ermöglicht einerseits die für den Erfolg einer allogenen Transplantation unerlässliche "Graft-versus-Lymphoma-Reaktion" (s. o. ), kann aber auch dazu führen, dass sich die gespendeten Abwehrzellen des Immunsystems gegen die normalen Zellen des Erkrankten richten. Schäden vor allem an Haut, Darm und Leber sind die Zeichen einer solchen Abstoßungsreaktion (= Graft-versus-Host-Erkrankung). Diffus großzelliges b zell lymphom onkopedia. Während leichte Formen dieser Abstoßungsreaktion aufgrund der geringeren Rate an Lymphomrezidiven erwünscht sind, können aber stärkere GvH-Reaktionen lebensbedrohlich sein und stellen nach allogenen Transplantationen die häufigste Todesursache in der Zeit nach der Erholung des Blutbildes dar. Behandelt wird die GvH-Reaktion mit einer immunsuppressiven Therapie, die aber ihrerseits das Infektionsrisiko des allogen transplantierten Menschen erhöht.
In die Risikobewertung gehen Alter (≤ vs. > 60 Jahre), Allgemeinzustand (ECOG 0–1 vs. 3–5), Ann-Arbor-Stadium (I, II vs. III, IV), extranodaler Befall (0–1 vs. B-Zell-Lymphom - Verlauf und Prognose - Ein Facharzt klärt auf. ≥ 2 extranodale Organe) und LDH (≤ vs. > obere Normgrenze) ein. Es werden 4 Risikogruppen unterschieden: 1 niedriges Risiko (Gesamtüberleben nach 3 Jahren: 91%) niedrig-intermediär (81%) hoch-intermediär (65%) hoch (59%) Vom IPI leitet sich der altersadjustierte Internationale Prognostische Index (aaIPI) ab, mit dem eine altersunabhängige Prognoseschätzung möglich ist. Er berücksichtigt nur Allgemeinzustand, Ann-Arbor-Stadium und LDH. 1 Weitere Risikofaktoren sind 1 Knochenmarkbefall: großzellige (konkordante) Knochenmarkinfiltration. Bulk (bulky disease): sehr große Lymphommanifestation (≥ 7, 5 cm]. Zytomorphologie: immunoblastische Variante ist mit schlechteren Behandlungsergebnissen assoziiert als die häufigere zentroblastische Variante Immunhistochemie (kombinierte MYC- und BCL2-Expression) Translokationen: gleichzeitige Translokation des MYC- und BCL2- und/oder BCL6-Onkogens stellt einen ungünstigen Prognosefaktor dar ("Double/Triple-Hit-Lymphom")