Krankheitszeichen Die Verformung der Erythrozyten führt zu einer Verstopfung von kleinen und kleinsten Blutgefäßen in inneren Organen (Leber, Milz, Knochen, Gehirn, Netzhaut, Nieren, Lunge etc. ). Die Sichelzellkrankheit führt zu Durchblutungsstörungen bis hin zu Infarkten. Forum Autoimmunhämolytische Anämie mit Wärmeantikörpern : Leben mit autoimmunhämolytischer Anämie mit Wärmeantikörpern - Carenity. Folgende Komplikationen sind häufig: Aplastische Krise mit schwerer Anämie nach Virusinfektionen (Parvovirus B19) Infektionen mit Bakterien (Pneumokokken, Salmonellen) Akutes Thorax-Syndrom: Blutansammlung in den Gefäßen der Lunge mit Brustschmerzen, Atemnot, Fieber und Sauerstoffmangel Schmerzkrisen vor allem im Rücken, Armen, Beinen, Brust und Bauch. Knochenentzündungen (Osteomyelitiden) Schlaganfälle, Hirnblutungen Therapeutische Möglichkeiten Hydroxyurea senkt bei einem Teil der Patienten die Anzahl und Intensität der Schmerzkrisen und reduziert die Sterblichkeit. Transfusionen sollten so zurückhaltend wie möglich und lediglich bei Sequestrationskrisen und aplastischen Krisen gegeben werden. Bei schweren Komplikationen mit Infarkten oder Organversagen kann eine Austauschtransfusion erforderlich sein.
70% AIHA vom Kältetyp (auch: Kälteagglutininkrankheit) (komplette Ak IgM), ca. 20% AIHA vom Donath-Landsteiner-Typ oder gemischten bzw. bithermischen Ak (auch: Paroxysmale Kältehämoglobinurie) ca. 10% durch Medikamente induzierte AIHA. Je nach der "hämolysierenden Wirkung" der Autoantikörper unterscheidet man sogenannte komplette Antikörper, die eine sichtbare Agglutination (Verklumpung) der Erythrozyten hervorrufen können, von inkompletten Antikörpern, die dies nicht tun. Erstere sind in der Regel vom Typ Immunglobulin M (IgM), letztere vom Typ Immunglobulin G (IgG). Autoantikörper auf der Erythrozytenoberfläche können mit dem direkten Coombs-Test nachgewiesen werden, Autoantikörper im Serum mit dem indirekten Coombs-Test. AIHA vom Wärmetyp [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten] Die AIHA vom Wärmetyp wird durch Autoantikörper hervorgerufen, die ihr Reaktionsoptimum bei Körpertemperatur, d. h. 37 °C, haben. Meist handelt es sich um Antikörper vom Typ IgG (nur selten IgA oder IgM). Autoimmunhämolytische anämie lebenserwartung. Die Inzidenz der AIHA vom Wärmetyp wird auf etwa 1:50 000 geschätzt.
Ursachen sind entweder idiopathisch oder Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis oder auch chronische lymphatische Leukämie. Beim kalten Typ binden im peripheren Kreislauf infolge von Kälteeinwirkung IgM -Antikörper an die Erythrozyten und verursachen dadurch eine Agglutination (Verklumpung) der Zellen, was zu schmerzhafter Akrozyanose (Blaufärbung der Körperanhänge) führt. Autoimmunhämolytische anemia lebenserwartung disease. Dies kann ebenso idiopathisch, als Folge von Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae, beim Pfeiffer-Drüsenfieber oder bei den lymphoproliferativen Krankheiten auftreten. Nach Virusinfekten im Kindesalter kann es ebenso, vermittelt durch IgG-Antikörper, akut zur so genannten bithermischen Hämolyse kommen. Diese geht aber in der Regel nach Abklingen des Infekts ohne Komplikationen zurück. Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie werden die Erythrozyten durch das Komplementsystem zerstört. Klinische Erscheinungen und Diagnostik [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten] Es zeigen sich die üblichen Symptome der Blutarmut wie Leistungsminderung, Schwäche, rasche Ermüdung, Schwindel, Ohrensausen, Blässe von Haut und Schleimhaut sowie ggf.
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(R82. 3) D59. 6: Hämoglobinurie durch Hämolyse infolge sonstiger äußerer Ursachen Hämoglobinurie: Belastungs- Marsch- paroxysmale Kälte- D59. 8: Sonstige erworbene hämolytische Anämien D59. 9: Erworbene hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet Idiopathische hämolytische Anämie, chronisch Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI. Quellen Reinhardt et al. : Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter. 8. Auflage Springer 2007, ISBN: 3-540-71898-2. Herold: Innere Medizin 2017. Herold 2016, ISBN: 3-981-46606-3. Bain et al. : Roche Grundkurs hämatologische Morphologie. Band 7. Auflage Blackwell 1997, ISBN: 3-894-12299-4. Sharma: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: pathogenesis, testing, and diagnosis In: Clinical advances in hematology & oncology. Band: 11 Suppl 13, Nummer: 9, 2013, p. 2-8. Furger: Innere Medizin quick. 4. Auflage Thieme 2015, ISBN: 978-3-131-38384-6. Autoimmunhämolytische Anämie - Facharztwissen. Block: POL-Leitsymptome Gastrointestinaltrakt: Leber, Pankreas und biliäres System. 2006, ISBN: 978-3-131-42851-6.
Einteilung nach Art der Autoantikörper Wärmeantikörper: Wärmeantikörper gegen Erythrozyten können Ursache einer autoimmunhämolytischen Anämie (wAIHA) sein; es sind meist IgG-Antikörper. Die Auflösung der Erythrozyten (Hämolyse) erfolgt bei Körpertemperatur. Assoziiert sind überwiegend lymphoproliferative Erkrankungen, hauptsächlich die CLL, und der systemische Lupus erythematodes (s. o. ). Aber auch Tumorkrankheiten und andere Autoimmunkrankheiten können assoziiert sein. Kälteautoantikörper: Kälteantikörper gegen Erythrozyten können ebenfalls Ursache einer autoimmunhämolytischen Anämie (cAIHA) sein. Hämolytische Anämie – Wikipedia. Es handelt sich um Kälteagglutinine vom IgM-Typ. Ihr Wirkungsoptimum liegt bei Temperaturen, die niedriger als die Körpertemperatur sind. Damit werden sie vor allem an den der Kälte ausgesetzten Körperpartien (Füße, Finger) wirksam. Dort kommt es zu einer Verklebung der Erythrozyten mit Verschlüssen kleinster Gefäße und in diesem Rahmen zu ihrer Auflösung. Das lokal freigesetzte Hämoglobin kann Gefäßspasmen verursachen.
Sie kann in jeder Altersstufe auftreten, jedoch tritt sie wesentlich häufiger im Erwachsenenalter als im Kindesalter auf. Frauen sind häufiger als Männer betroffen. In etwa der Hälfte der Fälle kann keine äußere Ursache für das Auftreten der AIHA gefunden werden, in der anderen Hälfte der Fälle ist die AIHA vom Wärmetyp typischerweise mit bestimmten Erkrankungen assoziiert: Infektionen Impfungen (sehr selten) Maligne Lymphome Immundefekte Kollagenosen (zum Beispiel Systemischer Lupus erythematodes SLE) Erkrankungen mit autoimmuner Komponente (zum Beispiel Rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa) Thymome (sehr selten) Leukämien Tumorerkrankungen Evans-Syndrom. Das klinische Erscheinungsbild der betroffenen Patienten ist äußerst variabel. Es reicht von weitgehendem Wohlbefinden bei nur milder Hämolyse bis hin zu einem schweren, unter Umständen lebensbedrohlichem Krankheitsbild bei sehr ausgeprägter Hämolyse. Autoimmunhämolytische anemia lebenserwartung pada. AIHA vom Kältetyp (Kälteagglutininkrankheit) [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten] Die AIHA vom Kältetyp wird durch sogenannte Kälteagglutinine hervorgerufen, die fast immer vom Typ IgM sind.
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