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Bei der hypertrophen Osteoarthropathie handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit schmerzhaften Schwellungen vor allem im Bereich der Diaphysen der langen Röhrenknochen [1] [2] (der Extremitäten) und trommelschlegelartigen Verbreiterung der Finger und Zehen und Uhrglasnägeln.
Vermutlich spielt die PDGF -Ausschüttung aus Megakaryozyten und Ablagerung im peripheren Gewebe eine entscheidende Rolle. Auch eine Tumor -assoziierte GHRH -Ausschüttung kann zu einer sekundären HOA beitragen. 4 Epidemiologie Die primäre HOA tritt siebenmal häufiger bei Männern auf und manifestiert sich im Kindes- oder Jugendalter. Die sekundäre HOA weist keine Geschlechterpräferenz auf, das Manifestationsalter ist abhängig von der Grunderkrankung. 5 Klinik Die sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie führt in 30-40% d. zu arthritischen Beschwerden: (nächtliche) Schmerzen, verstärkt bei Bewegung Schwellung verminderte Beweglichkeit Weiterhin treten Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel auf. Bei der primären HOA finden sich noch weitere Symptome: flächenhafte Verdickung der Haut ( Pachydermie) an Unterarmen, Unterschenkeln und Gesicht ( Cutis verticis gyrata) Hyperhidrose, Seborrhö endokrine Störungen (z. B. Akromegalie) ggf. Erfahrungen marie bamberger syndrome association. Entwicklung einer Myelofibrose 6 Bildgebung Die hypertrophe Osteoarthropathie ist gekennzeichnet durch eine Periostreaktion bzw. Periostitis ohne zugrundeliegende ossäre Läsion oder Trauma.
Hauptsächlich sind Tibia, Fibula, Radius und Ulna betroffen, seltener die Phalangen. 6. 1 Röntgen Periostreaktion meist symmetrisch variable Morphologie: dick, linear, dicht, geschichtet, flauschig oder wuchernd Ausmaß der Knochenproduktion und Ausbreitung ist abhängig von der Erkrankungsdauer: Anfangs Diaphysen, später auch Metaphysen und Epiphysen betroffen. keine Knochenmark- oder Weichteil-Pathologie Trommelschlegelfinger ggf. Akroosteolysen: häufiger bei primärer HOA und zyanotischem Herzfehler ggf. Hypertrophie der Fingerendglieder: häufiger bei Malignomen Gelenke: Weichteilschwellung keine Gelenkspaltverschmälerung, Erosionen oder andere arthritische Veränderungen 6. 2 Computertomographie Die Computertomographie (CT) zeigt die gleichen Befunde wie das Röntgenbild. Wichtig ist die ätiologische Abklärung ( CT-Thorax, ggf. Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom/Lungenkrebs - Onmeda-Forum. CT-Abdomen), insbesondere weil die HOA schon vor einem auslösenden Malignom zu Symptomen führen kann und somit eine Frühdiagnose möglich ist. 6. 3 Magnetresonanztomographie In der Magnetresonanztomographie (MRT) findet sich folgendes Signalverhalten: T1w: hypointense Periostreaktion, normales Knochenmark Flüssigkeitssensitive Sequenzen ( T2 - FS, PD -FS, STIR): Lineares hohes Signal kann auf beiden Seiten der hypointensen Periostreaktion vorkommen.