Seltenes autoinflammatorisches Syndrom im Erwachsenenalter Adult-onset Still's disease Rare adult-onset autoinflammatory syndrome Der Hautarzt volume 70, pages 530–534 ( 2019) Cite this article Zusammenfassung Der adulte Morbus Still manifestiert sich als seltenes autoinflammatorisches Syndrom typischerweise mit der Symptomtrias hohes Fieber, Still-Exanthem und Gelenkbeteiligung. Die Diagnosestellung erfolgt anhand der Diagnosekriterien nach Yamaguchi und nach umfangreicher Ausschlussdiagnostik anderer rheumatologischer, infektiöser und maligner Erkrankungen. Standardtherapie ist die Behandlung mit systemischen Steroiden. Bei unzureichendem Therapieerfolg kommen Basistherapeutika wie Azathioprin, Methotrexat oder Interleukin-1- und -6-Blocker zum Einsatz. Morbus still erfahrungsberichte dna. Abstract Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disease characterized by high spiking fever, arthritis, salmon-pink maculopapular rash and multiple organ involvement. We report a case of an adult-onset Still's disease that meets Yamaguchi's criteria and presented with typical clinical manifestations.
Mit Tocilizumab (RoActemra) und Canakinumab (Ilaris) sind seit 2009 zwei Rheumatherapeutika zugelassen, die speziell diese beiden Zytokine ausschalten. Der monoklonale Antikrper Tocilizumab bindet am Rezeptor fr IL-6, whrend Canakinumab das Zytokin IL-1 neutralisiert. Erste Therapieversuche beim Still-Syndrom verliefen so erfolgreich, dass sich die Durchfhrung von klinischen Studien als ethisch bedenklich erwies. Die Placebo-Therapie wurde deshalb mglichst kurz gehalten. In der Studie zu Tocilizumab durften alle Patienten mit einem Non-Response auf eine Open-Label-Therapie mit Tocilizumab wechseln. Morbus still erfahrungsberichte film. In der Studie zu Canakinumab war dies ebenfalls mglich. Dort wurde die Evidenz durch sptere Absetzversuche noch erhrtet. Die Ergebnisse zur Wirksamkeit waren eindeutig: Unter der Therapie mit Tocilizumab erreichten 71 Prozent das Therapieziel JIA ACR 70, eine Verbesserung um 70 Prozent in wenigstens drei von sechs Kriterien der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA). Unter Placebo wurde das Ziel nur von 8 Prozent erreicht, wie Fabrizio de Benedetti vom Ospedale Pediatrico Bambino Ges in Rom und Mitarbeiter berichten (NEJM 2012; 367: 2385-95).
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