Jede Leichtkette ist über eine Disulfidbrücke an eine Schwerkette gebunden. Im Serum gesunder Individuen kommt die Mehrheit der Leichtketten in dieser gebundenen Form vor. Allerdings werden auch geringe Mengen an freien Leichtketten (FLC) im Serum von Gesunden gefunden, da die Plasmazellen sie im Überschuss produzieren und sekretieren. Indikationen In Kombination mit Serumproteinelektrophorese und Immunfixation im Serum und im Urin als Screening auf monoklonale Plasmazell-proliferative Erkrankungen Prognoseabschätzung, Monitoring und therapeutisches Ansprechen u. Analysenverzeichnis | Medizinisches Labor Ostsachsen. a. bei: Monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) Smoldering Myeloma Manifestem Multiples Myelom Plasmozytom AL(primäre)-Amyloidose med. Bewertung Die Bestimmung und Beurteilung der freien Kappa-Leichtketten (FLC-k) erfolgt immer zusammen mit den freien Lambda-Leichtketten (FLC-λ) sowie mit der Berechnung des Quotienten der freien Leichtketten. Der Referenzbereich der Kappa/Lambda-Ratio der freien Leichtketten beträgt 0, 26 - 1, 65.
Freie Leichtketten werden bestimmt, wenn der Verdacht auf eine Erkrankung des Immunsystems besteht. Es sind Proteinbestandteile, die bei der Bildung von Immunglobulinen durch Plasmazellen entstehen. Normalerweise werden leichte und schwere Ketten (light und heavy chains, L und H-Ketten) in etwa gleichem Verhältnis gebildet, so dass intakte Immunglobuline ohne wesentlichen Überschuss von einem der beiden Bestandteilen auftreten. Die L-Ketten lassen sich in 2 Typen teilen, die Kappa- (κ) bzw. Lambda- (λ) Ketten. Bei einer Entartung der Plasmazellen, bei der die Kontrolle über die zu produzierende Menge an den einzelnen Bestandteilen der Immunglobuline verloren geht, können L-Ketten überproportional gebildet werden. Sie werden als Tumormarker zur Diagnostik und Verlaufskontrolle dieser entarteten Zellklone verwendet. 1) Scand J Clin Lab Invest Suppl. 2016;245:S113-8. DOI: 10. 1080/00365513. Kappa leichtketten wert als tumor marker . 2016. 1210337. 2) Ann Biol Clin (Paris). 2016 Oct 1;74(5):597-605. English. 1684/abc. 1180. Referenzbereiche Normbereich bei Erwachsenen im Serum: Leichtketten Typ Kappa: 3, 3 – 19, 4 mg/l Leichtketten Typ Lambda: 5, 7 – 26, 3 mg/l Leichtketten Quotient Kappa/Lambda: 0, 26 – 1, 65 Normbereich bei Erwachsenen Urin: Leichtketten Typ Kappa: 0, 39 – 15, 1 mg/l Leichtketten Typ Lambda: 0, 81 – 10, 1 mg/l Leichtketten Quotient Kappa/Lambda: 0, 46 – 4, 00 Erhöhte Werte Sie sind ein Hinweis auf eine monoklonale Gammopathie und damit auf einen Plasmazellklon der sich unkontrolliert vermehrt.
Parameter Material Immunglobuline, Immunfixation, freie Leichtketten im Serum, ß2-Mikroglobulin 1 ml Serum Immunfixation, freie Leichtketten, SDS-PAGE-Elektrophorese im Urin 20 ml Urin Lit. : Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) zum MGUS und Multiplen Myelom
Während komplette Immunglobulin-Moleküle die intakte glomeruläre Filtrationsbarriere nicht passieren können, werden freie Immunglobulin/Leicht-Ketten glomerulär filtriert und tubulär reabsorbiert. Erhöhte Konzentrationen freier Immunglobulin/L-Ketten, wie sie z. Kappa leichtketten wert als tumor marker 9. B. von monoklonalen Plasmazellen freigesetzt werden, können die tubuläre Reabsorptionskapazität übersteigen und zur Ausscheidung der freien Leicht-Ketten im Urin führen. Der Nachweis freier Immunglobulin/Leicht-Ketten im Urin (= Bence-Jones-Proteine) ist somit ein wichtiger Hinweis für das Vorliegen monoklonaler Gammopathien, was sowohl für die Diagnostik als auch für die Verlaufskontrolle genutzt werden kann. Erhöht bei: polyklonaler oder monoklonaler Vermehrung Erniedrigt bei: Suppression der nicht involvierten Leichtkette bei monoklonaler Produktion (Light Chain Pair Suppression) Indikationen: s. Feld "Indikationen" im Reiter "Allgemein"
Das Verhältnis von kappa ( k)- zu lambda ( l)-Leichtketten ist ein Indikator für die Klonalität einer Gammopathie und ein pathologischer Quotient ist ein unabhängiger Risikofaktor für die Progression zu einer malignen Erkrankung. Zudem zeigt der Quotient der freien Leichtketten im Serum eine Remission besser an als die entsprechenden Bestimmungen aus dem Urin. Parameter Messwert Einheit Referenzbereich freie Kappa-Leichtketten mg/l 3, 3 - 19, 4 freie Lambda-Leichtketten 5, 7 - 26, 3 kappa-Lambda-Quotient 0, 26 - 1, 65 Beurteilung: Erhöhte Konzentrationen der freien Leichtketten bei normalem Quotienten k/l sprechen für eine eher polyklonale Überproduktion z. B. bei entzündlichem Geschehen oder eine verminderte Ausscheidung bei Nierenerkrankungen. Freie Kappa Leichtketten im Urin. Eine pathologische Veränderung des Quotienten (Erhöhung oder Erniedrigung) ist dagegen ein wichtiger Hinweis auf eine selektive, meist monoklonale Überproduktion eines Leichtkettentyps und damit ein Hinweis auf eine monoklonale Gammopathie. Erniedrigte Leichtketten-Konzentrationen werden bei Erkrankungen des Knochenmarks bzw. der Myelopoese gefunden.
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