Fr die EKG-Beurteilung anhand eines Arrhythmie-Scores zhlte die schlimmste beobachtete ventrikulren Arrhythmie (keine Ektopie: 0; isolierte vorzeitige ventrikulre Schlge: 1; Bigeminus: 2; Couplets: 3; nicht-dauerhafte ventrikulre Tachykardie: 4). Von 14 randomisierten Patienten – 7 Mnner und 7 Frauen im Alter von 15, 0 bis 22, 5 Jahren – schlossen 13 die Studie ab. Zu Studienbeginn lag der mediane Arrhythmie-Score beim Belastungstest bei 3, 0 (Spanne 0–4), ohne Unterschiede zwischen Flecainid- und Placebogruppe. Durch die Behandlung mit Flecainid wurde der Score signifikant reduziert (0; [Range: 0–2] vs. Ventrikuläre Tachykardie – Wikipedia. 2, 5 [Range: 0–4] unter Placebo; p < 0, 01). Bei 11 von 13 Patienten (85%) kam es zur vollstndigen Unterdrckung der Arrhythmie. Nebenwirkungen insgesamt und schwere Nebenwirkungen unterschieden sich nicht zwischen Flecainid und Placebo. Fazit: "Die CPVT ist eine seltene und primr nicht heilbare Erkrankung. Umso positiver sind die Ergebnisse der vorgestellten Studie, denn Flecainid, als ein seit Jahrzehnten bekanntes Medikament, konnte erfolgreich als zustzliche konservative Therapieoption fr die CPVT getestet werden", resmiert Bettina Kirstein, die am Herzzentrum des Universittsklinikums Dresden in der Ambulanz fr genetische Arrhythmien arbeitet.
Daher ist nach Diagnosestellung eine Lebensstilanpassung mit Verzicht auf sportliche Aktivitäten die primäre Maßnahme. Von allen Betablockern beeinflusste Nadolol als nicht selektiver Betablocker, im Vergleich zu β1-selektiven Substanzen wie Metoprolol, Auftreten und Schwere von Arrhythmien am positivsten. Die Zugabe/alleinige Gabe von Flecainid senkte die belastungsinduzierten ventrikulären Arrhythmien deutlich. Eine linksseitige kardiale Sympathektomie ist bei Patienten mit Synkopen trotz optimaler medikamentöser Therapie effektiv. Sie sollte vor der ICD-Implantation erfolgen, bzw. kann bei häufigen Schocks den ICD-Einsatz ergänzen. Bei bislang 2 Patienten gelang die erfolgreiche Katheterablation ventrikulärer Extrasystolen, die der Trigger für VT/VF waren. Eine kausale Therapie könnte künftig womöglich die Gentherapie sein: Im Nock-in-Mausmodell mit CASQ2-Gen führte der Gentransfer über ein Adenovirus-Konstrukt zur "Heilung" der CPVT. Literatur Vortrag von Prof. Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT) - Medizinisch Genetisches Zentrum. Thomas Paul bei der AEPC-Jahrestagung in Lyon am 29.
Symptome [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten] Je nach Schwere und Dauer einer VT variieren die Symptome von Herzrasen, über Luftnot, Herzschmerzen ( Angina Pectoris), bis zum Lungenödem oder kardiogenem Schock. 12-Kanal-EKG einer monomorphen ventrikulären Tachykardie Im EKG ist die VT normalerweise regelmäßig (konstante Zykluslänge, Herzfrequenz 100–200 Schläge/min. ) mit schenkelblockartig deformierten, breiten Kammerkomplexen (QRS ≥ 120 Millisekunden, "Haarnadelform"). Beweisend für eine VT: AV-Dissoziation (d. h., es sind P-Wellen als Zeichen der Vorhofaktivität zu erkennen, die beweisen, dass die Vorhöfe nicht in die Tachykardie einbezogen sind; Vorhöfe und Herzkammern schlagen nicht synchron). Bei inkompletter AV-Dissoziation kann eine Sinuserregung auf die Herzkammer übergeleitet werden. Man unterscheidet zwischen Erregung, welche vom Vorhof auf die Herzkammer (ventricular captures, " Capture-beat ", normale QRS-Morphologie) übergeleitet werden oder aus supraventrikulär und ventrikulär gemischten Komplexen ( Fusionssystole) bestehen.
Literatur (frei zugänglich im Internet) Links Polymorphe katecholaminerge Kammertachykardien bei Orphanet (Datenbank zu seltenen Krankheiten und Medikamenten zur Behandlung seltener Krankheiten; wird unter französischer Federführung mit Förderung durch die Europäische Union betrieben).
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