Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS) ist die häufigste Störung des Blutgerinnungssystems, die mit einer Blutungsneigung (sogenannte "hämorrhagische Diathese") einhergeht. Ursächlich liegt dem vWS in der Mehrzahl der Fälle ( ca. Von Willebrand Ristocetin-Kofaktor Aktivität, 5x4 ml, 130 Tests, P+W Medizintechnik. 80 Prozent) eine erbliche Störung des Faktor-VIII/vWF-Systems zugrunde, wobei die Funktion beider Faktoren (Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor [vWF]) gestört ist. Beim vWS existieren etliche Typen und Subtypen mit jeweils mehr und weniger unterschiedlichen klinischen Blutungssymptomen. Neben den angeborenen Störungen des vWS gibt es auch erworbene Formen, die erst im Lauf des Lebens im Rahmen von Autoimmunerkrankungen, Tumorerkrankungen bzw. bei der Einnahme bestimmter Medikamente (Valproinsäure – ein Medikament zur Behandlung der Epilepsie) auftreten. Je nach dem Typ des vWS finden sich die folgenden Störungen der Blutgerinnung: Störung der Blutplättchenfunktion: Störung der Anhaftung der Blutplättchen am verletzten Blutgefäßendothel, Störung der Thrombozytenaggregation.
Das Von-Willebrand-Syndrom ist eine Erbkrankheit, bei der ein Mangel an Von-Willebrand-Faktor (vWF) besteht, der zu einer thrombozytären Dysfunktion führt. In der Regel liegt eine leichte Blutungsneigung vor. Screeningtests zeigen normale Thrombozytenwerte und gelegentlich eine leicht verlängerte PTT. Analysenverzeichnis | Medizinisches Labor Westsachsen. Die Diagnose basiert auf niedrigen Konzentrationen des von-Willebrand-Faktor-Antigens und der von-Willebrand-Faktor-Aktivität (Ristocetin-Kofaktor-Aktivität). Die Therapie besteht in einer Blutungskontrolle durch Ersatz des fehlenden vWF-Faktors mit Kryopräzipitaten oder viral deaktivierten Faktor-VIII-Konzentraten mittlerer Reinhei, die VWF enthalten, t oder der Gabe von Desmopressin. Die Von-Willebrand-Erkrankung wird in 3 Typen eingeteilt: Typ 1: Quantitativer vWF-Mangel, der die häufigste Form darstellt und autosomal-dominant vererbt wird Typ 2: Qualitative Störung der vWF-Bildung, die auf verschiedene genetische Anomalien zurückzuführen ist und autosomal-dominant vererbt wird Typ 3: Seltene autosomal-rezessive Krankheit, bei der homozygote Patienten nicht nachweisbare vWF-Spiegel haben.
Die vWF-Funktion ist Ausdruck der Fähigkeit des Plasmas, normale Thrombozyten durch Zugabe von Ristocetin zu agglutinieren (Ristocetin-Cofaktor-Aktivität). Stimuli (wie Schwangerschaft und Entzündung), die vorübergehend den VWF-Spiegel erhöhen, können zu falsch-negativen Ergebnissen bei leichter VWD führen; Tests müssen möglicherweise wiederholt werden. Beim Typ 1 des Von-Willebrand-Syndroms stimmen die Resultate überein, d. h., vWF-Antigen, vWF-Funktion und Plasmafaktor-VIII-Spiegel sind gleichermaßen vermindert. Der Grad der Verminderung variiert zwischen ca. 15 und 60% des Normalwertes und bestimmt den Schweregrad der Blutungsneigung. Bei gesunden Patienten mit der Blutgruppe 0 können die vWF-Antigen-Spiegel 40% unter dem Normalbereich liegen. Untersuchung: von-Willebrand-Aktivität (Ristocetin-Cofaktor) | MVZ Dr. Eberhard & Partner Dortmund GbR (ÜBAG). Der Verdacht auf Von-Willebrand-Syndrom Typ 2 besteht bei nicht übereinstimmenden Testergebnissen, d. h. der vWF-Antigen-Spiegel ist im Vergleich zur abnormen Ristocetin-Cofaktor-Aktivität höher als erwartet. VWF-Antigen ist höher als erwartet, da der VWF-Defekt bei Typ 2 qualitativ (Verlust von hochmolekularen VWF-Multimeren) nicht quantitativ ist.
Die für die Funktion entscheidende Größe der Multimeren wird durch eine vWF-spezifische Metalloprotease (ADAMTS13) reguliert. Der vWF hat eine wichtige Funktion sowohl bei der primären als auch der sekundären Hämostase: Er vermittelt die Thrombozytenadhäsion (GP Ib) an das Subendothel, fördert die Thrombozytenaggregation (GP IIb/IIa) und verhindert als Trägerprotein von Faktor VIII (Faktor VIII/vWF-Komplex) dessen vorzeitige Inaktivierung durch Protein C. von Willebrand-Syndrom Defekte des vWF manifestieren sich als von Willebrand-Syndrom (vWS), das die häufigste angeborene Gerinnungsstörung darstellt, aber auch sekundär als Folge anderer Grunderkrankungen entstehen kann.
Die ablaufende Agglutination vermindert die Trübung des Reaktionsansatzes. Das Gerinnungsmessgerät misst die Veränderung der optischen Dichte und bestimmt automatisch die Ristocetin-Kofaktor-Aktivität der Probe in% der Norm. Literatur Siemens Packungsbeilage BC von Willebrand-Reagenz Referenzhandbuch BCS XP System Budde 2010; flage, von Willebrand Syndrom und vWF. uni-med Verlag Ergebniseinheit% Einheiten(sonstige) nicht zutreffend Synonyme Analysenfrequenz bei Bedarf Nachforderungsmöglichkeit der Analyse (Stunden, Tage) 6 Stunden Spezimen (Plasma, Serum, Harn) Citratplasma Sammelperiode Mindestvolumen pro Anforderung vor Zentrifugation (vor Zentrifugation) Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein (3ml oder 1. 4ml Citratröhrchen von Sarstedt). Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe Citrat (3. 13% 0. 106 mol/L Natriumcitrat) Monovette Abnahmegefäß inkl. Zusatzstoffe(sonstige) Spezielle Präanalytik - Probentransport Das Citratröhrchen muss bis zur Füllmarke befüllt sein und unmittelbar nach der Abnahme vorsichtig geschwenkt werden.
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1. Zwiebel häuten, klein würfeln. Knoblauch häuten, fein hacken. Peperoni halbieren, entkernen, längs in feine Streifen und diese dann in sehr kleine Würfel schneiden. Alles im Olivenöl glasig anschwitzen, Tomatenmark einrühren und kurz mit anbraten. Tomaten aus der Dose, Kräuter und Chiliflocken zugeben, mit Salz und Zucker pikant abschmecken und alles ca. 2 Min. köcheln lassen. Zum Schluss den Frischkäse einrühren und noch einmal abschmecken. 2. Während die Soße köchelt die Tortellini nach Packungsanleitung in gesalzenem Wasser garen. Tortellini some frischkäse . Wenn sie al dente sind und an der Wasseroberfläche schwimmen, mit einer Siebkelle aus dem Wasser heben, gut abtropfen lassen und sofort in die Tomatensoße geben und gut mit ihr vermischen. 3. Alles in einem tiefen Teller servieren und mit grob geraspeltem Parmesan geht's nicht......... ;-)
Mit Al Gusto und Wasser ablöschen, Buillon einrühren, kräftig abschmecken, aufkochen und andicken. 3. Den Boden einer Auflaufform mit Soße bedecken, Tortellini darauf verteilen- und darüber den Rest der Soße. 4. Zum Schluß den Gratinkäse über den Auflauf geben und ca. 20 Min. im vorgeheizten Ofen (Umluft 200°C) lecker überbacken. Tortellini soße frischkäse selber machen. Rezept bewerten: 5 von 5 Sternen bei 32 Bewertungen Jetzt Rezept kommentieren
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