Die für die Funktion entscheidende Größe der Multimeren wird durch eine vWF-spezifische Metalloprotease (ADAMTS13) reguliert. Der vWF hat eine wichtige Funktion sowohl bei der primären als auch der sekundären Hämostase: Er vermittelt die Thrombozytenadhäsion (GP Ib) an das Subendothel, fördert die Thrombozytenaggregation (GP IIb/IIa) und verhindert als Trägerprotein von Faktor VIII (Faktor VIII/vWF-Komplex) dessen vorzeitige Inaktivierung durch Protein C. von Willebrand-Syndrom Defekte des vWF manifestieren sich als von Willebrand-Syndrom (vWS), das die häufigste angeborene Gerinnungsstörung darstellt, aber auch sekundär als Folge anderer Grunderkrankungen entstehen kann.
Die Durchführung des Ristocetin-Tests erfolgt aus Citratblut. Eine schwach ausgeprägte oder fehlende Ristocetin-induzierte Thromobzytenaggregation liegt bei einem Defekt des GPIb/IX/V ( Bernard-Soulier-Syndrom) vor. Diese Seite wurde zuletzt am 23. Juni 2016 um 17:19 Uhr bearbeitet.
Symptome und Beschwerden Klinisch besteht meistens eine leichte bis moderate Blutungsneigung bei Von-Willebrand-Syndrom. Schleimhautblutungen und Blutungen von kleinen Hautverletzungen können über Stunden hinweg intermittierend nachbluten. Gelegentlich sind stärkere Menstruationsblutungen und stärkere Blutungen nach chirurgischen Eingriffen (z. B. Zahnextraktion, Tonsillektomie) zu beobachten. Von-Willebrand-Faktor - DocCheck Flexikon. Die Thrombozytenfunktion ist noch soweit ausreichend, dass Petechien und Purpura selten auftreten. Gesamtplasma-VWF-Antigen VWF-Funktionsprüfung Plasmafaktor-VIII-Spiegel Partielle Thromboplastinzeit (PTT) Von-Willebrand-Krankheit wird bei Patienten mit unerklärlichen Blutungen vermutet, insbesondere bei Patienten mit einer ähnlichen Blutungsdiathese in der Familiengeschichte. Globale Gerinnungstests zeigen eine normale Thrombozytenzahl, eine normale INR und gegebenenfalls eine leicht verlängerte PTT. Die Bestimmung der Blutungszeit ist unzuverlässig und wird nicht mehr durchgeführt. Die Diagnose wird durch die Bestimmung des vWF-Antigens und der Faktor-VIII-Spiegel im Plasma sowie der vWF-Funktion gestellt.
So schafft er als sog. Adhäsivprotein eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase). Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den Akute-Phase-Proteinen. Er bildet im Plasma spontan Multimere, d. h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle Protease, die ADAMTS-13 heißt. 3 Klinik Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu einer hämorrhagischen Diathese namens Willebrand-Jürgens-Syndrom. Dies kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu sekundärem Faktor VIII-Mangel. Eine überschießende Multimergröße ( UL-vWF) führt zu spontaner Aktivierung von Thrombozyten, was sich klinisch als Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) darstellt. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Deutsch. 4 Labormedizin 4. 1 Material Zur Bestimmung des von-Willebrand-Faktors werden 5 ml Citratplasma benötigt. Die Blutproben dürfen nicht per Postversand transportiert werden.
Dieser, ein Sialoglykoprotein, besteht aus zwei Untereinheiten Alpha (Mr = 143. 000) und Beta (Mr = 22. 000), die durch zwei Disulfidbrücken miteinander verbunden sind. Darüber hinaus ist GP Ib nichtkovalent im 1/1-Verhältnis an GP IX, einem weiteren Glykoprotein, gebunden. von Willebrand-Faktor und auch Thrombin haben ihre Bindungsstelle am N-terminalen Teil der Alpha-Untereinheit, während der intracytoplasmatische Teil der Beta-Einheit phosphoryliert werden kann und somit der Signalfortleitung dient. Das durch die Wechselwirkung des Aktivators und dem GP Ib hervorgerufene Signal wiederum aktiviert ein weiteres Glykoprotein, das GP IIb/IIIa, das seinerseits als Rezeptor für eine Arg-Gly-Asp-(RGD)-Sequenz im C-terminalen Sequenz des von Willebrand-Faktors fungiert. VWF:Rco | Gesundheitsportal. Diese Bindung resultiert in einer irreversiblen Plättchenadhäsion und -aggregation. Träger der Blutgruppe 0 weisen durchschnittlich eine niedrigere von Willebrand-Faktor-Konzentration auf, daher ist auch eine gleichzeitige AB0-Blutgruppenbestimmung sinnvoll.