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Langzeitdaten dieser Operation liegen nicht vor. Literatur [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten] Video beschreibt den Mechanismus der Transposition der großen Arterien. Englisch mit deutschen Untertiteln. P. Martins, E. Korrigierte Transposition der großen Arterien : definition of Korrigierte Transposition der großen Arterien and synonyms of Korrigierte Transposition der großen Arterien (German). Castela: Transposition of the great arteries. In: Orphanet J Rare Dis. 3, 13. Okt 2008, S. 27. PMID 18851735, PMC 2577629 (freier Volltext) Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!
4 Klinik Bei einer simplen Transposition entwickelt sich innerhalb von Stunden eine schwerwiegende Zyanose. Eine Sauerstoffgabe bessert die Situation nicht. Eine Transposition mit Ventrikelseptumdefekt ist unmittelbar nach der Geburt günstiger, die Zyanose weniger schwerwiegend. Weitere klinische Befunde sind: Tachykardie und Tachypnoe Vorwölbung des Thorax hämmernd klopfende Herzaktion bei der Auskultation schwacher Puls Die klinische Symptomatik kann schnell in einen Schock übergehen, eine umgehende Therapie ist zwingend notwendig. 5 Diagnostik Die Diagnose ist durch eine Echokardiographie zuverlässig zu stellen. Das EKG ist unspezifisch, ein Röntgen-Thorax schwer zu beurteilen. 6 Therapie Die einzige Therapiemöglichkeit ist eine frühzeitige Operation. Dabei wird mit dem sogenannten Rashkind-Manöver ein künstlicher Vorhofseptumdefekt erzeugt. Gleichzeitig können zusätzliche Fehlbildungen operativ korrigiert werden. Präoperativ kann insbesondere bei der simplen Transposition durch Infusion von Prostaglandinen die Oxygenierung des Blutes durch Öffnen/Offenhalten des Ductus Botalli aufrechterhalten werden.
Wenn das offene Foramen ovale jedoch eine kleine Öffnung hat, kann PGE1 die gegenteilige Wirkung haben, weil die erhöhte Blutrückgabe zum linken Vorhof die Klappe des Foramen ovale schließen kann, was zu einer verringerten Mischung führt. Das Öffnen des Ductus kann zudem den systemischen Blutfluss verringern. Deswegen muss PGE1 mit Vorsicht verwendet werden und die Patienten müssen sorgfältig überwacht werden. Die metabolische Azidose wird mit Natriumbicarbonat behandelt. Das Lungenödem und das Atemversagen machen eventuell eine maschinelle Beatmungsunterstützung erforderlich. Bei einigen stark hypoxämischen Neugeborenen, die nicht auf PGE1 reagieren oder die ein sehr vermindertes Foramen ovale haben, kann ein Herzkatheter und eine atriale Ballonseptostomie (Rashkind-Verfahren) die arterielle systemische Sauerstoffsättigung sofort verbessern. Ein Ballonkatheter wird durch das offene Foramen ovale in den linken Vorhof geführt. Der Ballon wird und ruckartig in den rechten Vorhof zurückgezogen, um eine große Öffnung im Vorhofseptum zu schaffen.